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A amiloidose cardíaca é uma doença rara e ainda muito subdiagnosticada, causada por um distúrbio do metabolismo protéico, ocasionando deposição extracelular de proteínas betafibrilares insolúveis (proteína amilóide) no tecido cardíaco.
Os depósitos amilóides ocorrem nos ventrículos, átrios e nas válvulas, bem como na microvasculatura e no sistema de condução, levando à progressiva disfunção diastólica, com aumento da espessura das paredes cardíacas e dilatação dos átrios, podendo afetar também a função contrátil, o fluxo vascular e provocar alterações eletrocardiográficas.
A ressonância magnética cardíaca (RMC) contribui para o diagnóstico/acompanhamento da amiloidose cardíaca de várias maneiras. Tentando dividir didaticamente poderíamos enumerar da seguinte forma:
- avaliação de volumes, massa e função cardíaca
- caracterização tecidual do miocárdio (realce tardio, mapa T1)
- identificação de achados adicionais (derrame pleural, dilatação de cava, etc.)
- diagnóstico diferencial de outras miocardiopatias
A vantagem da RMC para avaliação de volumes, massa e função cardíaca, em relação à ecocardiografia é a ausência da limitação da janela acústica, embora a avaliação da função diastólica seja melhor realizada pela ecocardiografia. Entretanto, a grande vantagem da RMC em relação aos outros métodos para diagnóstico de amiloidose cardiaca está na avaliação da caracterização tecidual do miocárdio.
A informação obtida através dos diferentes padrões ou até mesmo da ausência do realce tardio, contribui para o diagnóstico de amiloidose cardíaca e para investigação de diagnósticos diferenciais, tais como miocardiopatia hipertrófica, outras doenças de depósito (hemocromatose, sarcoidose, doenças de depósito de glicogênio) e cardiomiopatia hipertensiva.
Para a realização da sequência de realce tardio é necessária a injeção do contraste a base de gadolínio. Os mais utlizados atualmente apresentam distribuição no espaço extracelular. O padrão de realce tardio mais frequentemente encontrado na amiloidose cardíaca é o subendocárdico difuso e circunferencial do ventrículo esquerdo (figura). Esse achado é justificado pelo predomínio subendocárdico do depósito amilóide que ocasiona vários graus de apoptose do miócito e fibrose, com consequente expansão do espaço extracelular, local onde ocorre a deposição do contraste a base de gadolínio.
Um detalhe técnico importante quanto à forma de aquisição das imagens da RMC no paciente portador de amiloidose vale a pena ser ressaltado. Normalmente para a aquisição de imagens da sequência de realce tardio é preciso definir o que é o miocárdio de aspecto normal. Na amiloidose cardíaca, pode não existir áreas de miocárdio normal e, portanto, a avaliação do realce tardio pode ficar limitada. De toda forma, esta informação técnica deve ser relatada no laudo, pois a presença desta alteração sugere o diagnóstico de amiloidose.
Um estudo publicado em 2008, demonstrou uma sensibilidade de 80% e uma especificidade de 94% para detecção de amiloidose cardíaca pela RMC, quando comparada à biópsia endomiocárdica (padrão ouro).
É importante também lembrar o papel prognóstico do realce tardio em pacientes com suspeita de amiloidose cardiaca. Em 2006, foi publicado um estudo com 46 pacientes portadores de amiloidose sistêmica confirmada e com suspeita de envolvimento cardíaco. Dentre estes, 65% tinham realce tardio difuso e apresentaram uma redução de quatro vezes na sobrevida média e um aumento na taxa de morte ou transplante cardíaco.
Por fim, uma outra análise possível de ser feita pela RMC é a avaliação do mapa T1. Esta é uma técnica relativamente nova, ainda não disponível em todos os centros, que permite medir a carga amilóide e a resposta de miócitos à infiltração (hipertrofia/apotose). E qual seria a vantagem disso? O mapa T1 permite fazer o controle de alterações ao longo do tempo ou durante a terapia. Por exemplo: um determinado paciente pode permanecer com a mesma espessura da parede do miocárdio, mas a composição tecidual pode mudar. Esta técnica é uma grande promessa para o avanço do desenvolvimento de drogas nesta área fornecendo novos insights prognósticos.
Referências:
- White J, Patel M, Shah DJ, et al. Prognostic utility of delayed enhancement magnetic reso- nance imaging in patients with systemic amyloidosis and suspected cardiac involve- ment. Circulation 2006;114:679 [abstract].
- Vogelsberg H, Heiko M, Udo S, et al. Cardiovascular Magnetic Resonance in Clinically Suspected Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2008;51:1022-30.
- Marianna F, Robin C, Hawkins, James m, et al. Cardiovascular magnetic resonance for amyloidosis. Hart Fail rev DOI 10.1007/s10741-014-9470-7